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NOTE: Statut DR2 INSERM Diplômes -Diplôme Universitaire de Recherche, spécialité Sciences Naturelles, "Etude du protéolipide majeur de la myéline normale et pathologique", obtenu le 9 décembre 1991 à l'Université de Paris V. -Habilitation à diriger des recherches, soutenue le 4 décembre 1998, UFR Necker Enfants-Malades, Université de Paris V. Parcours -Recrutement à l'INSERM (ex-Institut National d'Hygiène) en 1964, comme technicienne puis Ingénieur d'Etudes. -Recrutement par voie de détachement dans le corps des chargés de recherche de première classe à l'INSERM, à l'URA 1488 du CNRS (IDN) en 1992. -DR2 INSERM depuis décembre 1998. Particularités Protéolipide majeur de la myéline (PLP) et pathologies associées -Participation au clonage du cDNA de PLP et à la mise en évidence de la mutation Jimpy (FEBS 1985, Nature 1986, Embo.J 1986) -Mise en évidence de mutations du gène PLP dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PNAS 1991, Hum Mol Genet 1993) -Modèle topologique du PLP (J. Memb. Biol. 1991) Maladie de Charcot-Marie-Tooth -Clonage et localisation du gène P0 humain (Hum Mol Genet 1993) -Caractérisation de mutations dans trois gènes de la myéline impliqués dans le CMTI (7 articles) -Participation à l'étude fonctionnelle des mutations de la Cx32. (J. Neurosci. 1998) Etude de la Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) -Clonage du cDNA et du gène MOG dans plusieurs espèces, localisation de ce gène dans le Complexe Majeur d'Histocompatibilité. (PNAS 1993, Genomics 94, 95; J Neurochem 94; Immunogenetics 95). -Etude de l'autoimmunité (EAE) par utilisation d'une lignée de souris dont le gène MOG a été inactivé, générée au laboratoire. Caractérisation d'une leucodystrophie d'origine inconnue, le CACH (Acta Neuropathologica, 1999) Exemples de publications de l'équipe de Neurogénétique moléculaire. Pham-Dinh D., Popot J-L., Boespflug-Tanguy O., Landrieu P., Boué J., Deleuze J-F., Jollès P., Dautigny A. Pelizaeus-Merzbacher disease: a Valine to Phenylalanine point mutation in a putative extracellular loop of myelin proteolipid. Proc Natl Acad Sci USA, 1991, 17:7562-7566. Popot J-L., Pham-Dinh D., Dautigny A. Major myelin proteolipid: the 4-alpha-helix topology. J Membrane Biol, 1991, 120:233-246. Pham-Dinh D., Mattei M-G., Nussbaum J-L., Roussel G., Pontarotti P., Roeckel N., Mather I-H., Artzt K., Fischer Lindahl K., Dautigny A. Myelin/oligodendrocyte glycoprotein is a member of a subset of the Ig superfamily encoded within the Major Histocompatibility Complex. Proc Natl Acad Sci USA, 1993, 90:7990-7994. Pham-Dinh D., Jones E., Pitiot G., Della Gaspera B., Daubas P., Mallet J., Le Paslier D., Fischer Lindahl K., Dautigny A. Physical mapping of human and mouse MOG gene at the distal end of the MHC class 1b region. Immunogenetics, 1995, 42:386-391. Blanquet-Grossard F., Pham-Dinh D., Dautigny A., Latour P., Bonnebouche C., Diraison P., Chapon F., Chazot G., Vandenberghe A. Charcot-Marie-Tooth type 1B neuropathy: a mutation at the unique glycosylation site in the major peripheral myelin glycoprotein P0. Hum Mut, 1996, 8:185-186. Rodriguez D., Della Gaspera B., Zalc B., Hauw J-J., Fontaine B., Edan G., Clanet M., Dautigny A., Pham-Dinh D., the Réseau de Recherche Clinique sur la Susceptibilité Génétique à la Sclérose en Plaques. Identification of a Val145Ile substitution in the human myelin oligodendrocyte glycoprotein: lack of association with multiple sclerosis. Mult Scler, 1997, 3:377-381. Ressot C., Gomez D., Dautigny A., Pham-Dinh D., Bruzzone R. Connexin32 mutations associated with X-linked charcot-marie-tooth disease show two distinct behaviors: loss of function and altered gating properties. J. Neurosci, 1998, 18: 4063-4075. Della Gaspera B., Pham-Dinh D., Roussel G., Nussbaum J-L., Dautigny D.. Membrane topology of the Myelin/Oligodendrocyte Glycoprotein. Eur J Biochem 258: 478-484, 1998. Rodriguez D., Gelot A., Della Gaspera B., Robain O., Ponsot G., Sarliève L., Folhen M., Pompidou A., Dautigny A., Aubourg P., Pham-Dinh D. Neuropathological and biochemical study of two cases of "CACH" (Childhood Ataxia with diffuse Central nervous system Hypomyelination) syndrome. Acta Neuropathol. 197:469-480, 1999. 
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NOTE: Statut Chargé de Recherche 1ère Classe CNRS Diplômes * Baccalauréat D, Bordeaux, 1978. * DEUG B3 (Biologie), Bordeaux, 1980. * Licence Biochimie Biologie Cellulaire, Bordeaux, 1981. * Maîtrise Biochimie Biologie Cellulaire, Bordeaux, 1982. * CES Bactériologie et Virologie générales (Maîtrise Biologie Humaine), Bordeaux, 1982. * DEA de Physiologie et Pharmacologie du Myocyte, Bordeaux, 1984. * Doctorat de l'Université Victor Segalen Bordeaux II, Neurosciences et Pharmacologie, 1987. Parcours Allocation d'études de l'enseignement supérieur. 1983 / 1984. Laboratoire de Physiologie Cellulaire. Responsable: J.Mironneau. IBCN du CNRS, 1 rue Camille Saint-Saëns, 33077 Bordeaux Cedex. Boursier du ministère de la Recherche et de la Technologie (MRT). 1984 / 1987. Laboratoire de Physiologie Cellulaire, IBCN du CNRS. Boursier de La Fondation pour la Recherche Médicale (FRM). 1988 (4 mois). Laboratoire de Physiologie Cellulaire, IBCN du CNRS. Boursier du Medical Research Council. 1988 / 1989 St George's Hospital Medical School, Department of Pharmacology, directeur: T.Bolton, Londres, Angleterre. Chargé de Recherche 2e Classe CNRS. 1989. Neurobiologie des Comportements, INSERM U176, directeur: J.D.Vincent. 1 rue Camille Saint-Saëns, 33077 BORDEAUX Cedex. Chargé de Recherche 1ère Classe CNRS, 1993. Neurobiologie Intégrative, INSERM U394, directeur: R.Dantzer 1 rue Camille Saint-Saëns, 33077 BORDEAUX Cedex. Particularités MOLLARD P., MIRONNEAU J., AMEDEE T. &amp; MIRONNEAU C. Action potential and Ca2+ inward current in isolated pregnant rat myometrial cells. In "Calcium regulations in smooth muscles. Biochemical and physiological aspects.", 1984, 124, 43-45, ed. J.Mironneau, Paris. MOLLARD P., MIRONNEAU J., AMEDEE T. &amp; MIRONNEAU C. Electrophysiological characterization of single pregnant rat myometrial cells in short-term primary culture. Am. J. Physiol., 1986, 250, C47-C54. AMEDEE T., MIRONNEAU C. &amp; MIRONNEAU J. Isolation and contractile responses of single pregnant rat myometrial cells in short-term primary culture and the effects of pharmacological and electrical stimuli. Br. J . Pharmac., 1986, 88, 873-880. AMEDEE T., RENAUD J.F., JMARI K., LOMBET A., MIRONNEAU J. &amp; LAZDUNSKI M. The presence of Na+ channels in myometrial smooth muscle cells is revealed by specific neurotoxins. B. B. R. C., 1986, 137, 675-681. AMEDEE T., MIRONNEAU C. &amp; MIRONNEAU J. The calcium channel current of single pregnant rat myometrial cells in short-term primary culture. J. Physiol. London., 1987, 392, 253-272. HOLLINGSWORTH M., AMEDEE T., EDWARDS D., MIRONNEAU J., SAVINEAU J.P., SMALL R.C. &amp; WESTON A.H. The relaxant action of BRL 34915 in rat uterus. Br. J. Pharmac., 1987, 91, 803-813. HONORE E., AMEDEE T., MARTIN C., DACQUET C., MIRONNEAU C., &amp; MIRONNEAU J. Calcium channel current and its sensitivity to (+) isradipine, in cultured pregnant rat myometrial cells: an electrophysiological and a binding study. Pflügers Arch., 1989, 414, 477-483. MARTHAN R., MARTIN C., AMEDEE T. &amp; MIRONNEAU J. Calcium channels currents in isolated smooth muscle cells from human bronchus. J. Appl. Physiol., 1989, 66, 1706-1714. AMEDEE T. &amp; LARGE W.A. Micro-electrode study on the ionic mechanisms which contribute to the noradrenaline-induced depolarization in isolated cells of the rabbit portal vein. Br. J. Pharm., 1989, 97, 1331-1337. AMEDEE T. &amp; LARGE W.A. Ionic mechanisms which contribute to the noradrenaline induced depolarization in isolated cells of the rabbit portal vein. J. Physiol. London, 1989, 415, 80P. AMEDEE T., BENHAM C.D., BOLTON T.B., BYRNE N.G. &amp; LARGE W.A. Potassium, chloride and non-selective cation conductances opened by noradrenaline in rabbit artery cells. J. Physiol. London, 1990, 423, 551-568. AMEDEE T., LARGE W.A. &amp; WANG Q. Noradrenaline - evoked membrane currents recorded with the nystatin whole - cell method in freshly dispersed rabbit ear artery cells. J. Physiol. London, 1990, 426, 71P. AMEDEE T., LARGE W.A. &amp; WANG Q. Characteristics of chloride currents activated by noradrenaline in rabbit ear artery cells. J. Physiol. London, 1990, 428, 501-516. AMEDEE T., ELLIE E., DUPOUY B. &amp; VINCENT J.D. Voltage-dependent calcium and potassium channels in Schwann cells cultured from dorsal root ganglia of the mouse. J.Physiol. London, 1991, 441, 35-56. AMEDEE T., DUPOUY B., ELLIE E. &amp; VINCENT J.D. Voltage-dependent calcium and potassium channels in mouse Schwann cells. J.Physiol. London, 1992, 446, 170P. AMEDEE T. &amp; DESPEYROUX S. ATP-activated conductances in mouse Schwann cells in organotypic cultures. J.Physiol.London, 1993, 467, 89P. DESPEYROUX S. &amp; AMEDEE T. Voltage-dependent potassium currents in mouse Schwann cells are modulated by axon-Schwann interaction. J.Physiol. London, 1994, 475, 145P. VINOGRADOVA I.M., PHILIPPI M. &amp; AMEDEE T. ATP activates a membrane current in frog (Rana pipiens) Schwann cells. J.Physiol.London , 1994, 480, 35P. DESPEYROUX S., AMEDEE T. &amp; COLES J.A. Axon contact is associated with modified expression of functional potassium channels in mouse Schwann cells. Proc.R.Soc.London B. 1994, 258, 255-260. AMEDEE T. &amp; DESPEYROUX S. ATP activates cationic and anionic conductances in Schwann cells cultured from dorsal root ganglia of the mouse. Proc.R.Soc.London B. 1995, 259, 277-284. BEAUDU C., DESPEYROUX S. &amp; AMEDEE T. 8-(4-chlorophenylthio)-cAMP has opposite long term effects on potassium and calcium channels currents in cultured mouse Schwann cells. J.Physiol.London , 1996, 494P, 53P. DESPEYROUX S., BEAUDU-LANGE C., COLES J.A. &amp; AMEDEE T. Selective down-regulation of an inactivating K+ conductance by analogues of cAMP in mouse Schwann cells. J.Physiol.London , 1997, 499.3, 655-660. AMEDEE T., ROBERT A. &amp; COLES J.A. Potassium homeostasis and glial energy metabolism. Glia, 1997, 21, 46-55. BEAUDU-LANGE C., DESPEYROUX S., MARCAGGI P., COLES J.A. &amp; AMEDEE T. Functionnal Ca and Na channels on mouse Schwann cells cultured in serum-free medium: regulation by a diffusible factor from neurons and cAMP. Eur. J. Neurosci., 1998, 10, 1796-1809. BEAUDU-LANGE C., COLOMAR A., ISRAEL J.M., COLES J.A. &amp; AMEDEE T. Spontaneous neuronal activity of mouse dorsal root ganglia up-regulates calcium channel expression on neighbouring Schwann cells. J.Physiol.London , 1999, 518P, 148P. BEAUDU-LANGE C., COLOMAR A., ISRAEL J.M., COLES J.A. &amp; AMEDEE T. Spontaneous neuronal activity in organotypic cultures of mouse dorsal root ganglia leads to up-regulation of calcium channel expression on remote Schwann cells. Glia, 2000, 29, 281-287. AMEDEE T., COLOMAR A. &amp; COLES J.A. ATP signalling in Schwann cells. In Neuroglia in the Aging Brain ed. De Vellis J., humana Press, Totowa, NJ, USA. COLOMAR A. &amp; AMEDEE T. Cultured mouse Schwann cells express a functional nucleotide receptor of the P2X7 subtype. Glia Sociétés savantes Membre de la Société Française des Neurosciences Secrétaire adjoint du bureau du Club des Cellules Gliales Membre de la Physiological Society, Londres, Angleterre 
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NOTE: Statut DR2 INSERM Diplômes -Diplôme Universitaire de Recherche, spécialité Sciences Naturelles, "Etude du protéolipide majeur de la myéline normale et pathologique", obtenu le 9 décembre 1991 à l'Université de Paris V. -Habilitation à diriger des recherches, soutenue le 4 décembre 1998, UFR Necker Enfants-Malades, Université de Paris V. Parcours -Recrutement à l'INSERM (ex-Institut National d'Hygiène) en 1964, comme technicienne puis Ingénieur d'Etudes. -Recrutement par voie de détachement dans le corps des chargés de recherche de première classe à l'INSERM, à l'URA 1488 du CNRS (IDN) en 1992. -DR2 INSERM depuis décembre 1998. Particularités Protéolipide majeur de la myéline (PLP) et pathologies associées -Participation au clonage du cDNA de PLP et à la mise en évidence de la mutation Jimpy (FEBS 1985, Nature 1986, Embo.J 1986) -Mise en évidence de mutations du gène PLP dans la maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PNAS 1991, Hum Mol Genet 1993) -Modèle topologique du PLP (J. Memb. Biol. 1991) Maladie de Charcot-Marie-Tooth -Clonage et localisation du gène P0 humain (Hum Mol Genet 1993) -Caractérisation de mutations dans trois gènes de la myéline impliqués dans le CMTI (7 articles) -Participation à l'étude fonctionnelle des mutations de la Cx32. (J. Neurosci. 1998) Etude de la Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) -Clonage du cDNA et du gène MOG dans plusieurs espèces, localisation de ce gène dans le Complexe Majeur d'Histocompatibilité. (PNAS 1993, Genomics 94, 95; J Neurochem 94; Immunogenetics 95). -Etude de l'autoimmunité (EAE) par utilisation d'une lignée de souris dont le gène MOG a été inactivé, générée au laboratoire. Caractérisation d'une leucodystrophie d'origine inconnue, le CACH (Acta Neuropathologica, 1999) Exemples de publications de l'équipe de Neurogénétique moléculaire. Pham-Dinh D., Popot J-L., Boespflug-Tanguy O., Landrieu P., Boué J., Deleuze J-F., Jollès P., Dautigny A. Pelizaeus-Merzbacher disease: a Valine to Phenylalanine point mutation in a putative extracellular loop of myelin proteolipid. Proc Natl Acad Sci USA, 1991, 17:7562-7566. Popot J-L., Pham-Dinh D., Dautigny A. Major myelin proteolipid: the 4-alpha-helix topology. J Membrane Biol, 1991, 120:233-246. Pham-Dinh D., Mattei M-G., Nussbaum J-L., Roussel G., Pontarotti P., Roeckel N., Mather I-H., Artzt K., Fischer Lindahl K., Dautigny A. Myelin/oligodendrocyte glycoprotein is a member of a subset of the Ig superfamily encoded within the Major Histocompatibility Complex. Proc Natl Acad Sci USA, 1993, 90:7990-7994. Pham-Dinh D., Jones E., Pitiot G., Della Gaspera B., Daubas P., Mallet J., Le Paslier D., Fischer Lindahl K., Dautigny A. Physical mapping of human and mouse MOG gene at the distal end of the MHC class 1b region. Immunogenetics, 1995, 42:386-391. Blanquet-Grossard F., Pham-Dinh D., Dautigny A., Latour P., Bonnebouche C., Diraison P., Chapon F., Chazot G., Vandenberghe A. Charcot-Marie-Tooth type 1B neuropathy: a mutation at the unique glycosylation site in the major peripheral myelin glycoprotein P0. Hum Mut, 1996, 8:185-186. Rodriguez D., Della Gaspera B., Zalc B., Hauw J-J., Fontaine B., Edan G., Clanet M., Dautigny A., Pham-Dinh D., the Réseau de Recherche Clinique sur la Susceptibilité Génétique à la Sclérose en Plaques. Identification of a Val145Ile substitution in the human myelin oligodendrocyte glycoprotein: lack of association with multiple sclerosis. Mult Scler, 1997, 3:377-381. Ressot C., Gomez D., Dautigny A., Pham-Dinh D., Bruzzone R. Connexin32 mutations associated with X-linked charcot-marie-tooth disease show two distinct behaviors: loss of function and altered gating properties. J. Neurosci, 1998, 18: 4063-4075. Della Gaspera B., Pham-Dinh D., Roussel G., Nussbaum J-L., Dautigny D.. Membrane topology of the Myelin/Oligodendrocyte Glycoprotein. Eur J Biochem 258: 478-484, 1998. Rodriguez D., Gelot A., Della Gaspera B., Robain O., Ponsot G., Sarliève L., Folhen M., Pompidou A., Dautigny A., Aubourg P., Pham-Dinh D. Neuropathological and biochemical study of two cases of "CACH" (Childhood Ataxia with diffuse Central nervous system Hypomyelination) syndrome. Acta Neuropathol. 197:469-480, 1999. 
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