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<string language="fre"><![CDATA[Cænorhabditis elegans (C. elegans) est un petit ver d'un millimètre de long, transparent, qui représente un modèle animal simple pour étudier la maladie de Huntington. Cette affection touche le cerveau de patients : certaines zones cérébrales sont, au fil du temps, détruites. Cela engendre des troubles moteurs et cognitifs. Par exemple, des mouvements involontaires rendant difficile l'exécution de certaines tâches quotidiennes ou encore des phénomènes dépressifs? En France, environ 6000 personnes sont affectées. On estime toutefois que le nombre de personnes concernées non diagnostiquées est 5 fois plus important. Le gène de la maladie a été trouvé en 1993, il assure la synthèse d'une protéine cérébrale la huntingtine. Cette synthèse est anormale chez les malades. C. elegans possède environ 300 neurones. Si on lui introduit le gène de la maladie ou un fragment de ce gène, fluorescent, on peut le voir, par transparence, dans certains neurones. Ces animaux transgéniques (mutés) présentent alors des anomalies de fonctionnement comme, par exemple, si on les touche, la perte de leur réponse motrice. Que peut-on faire avec ce modèle ? Rechercher de nouveaux médicaments. Il faut en moyenne 5 ans pour sélectionner parmi des centaines de molécules, quelques composés susceptibles d'apporter un bénéfice pour les malades. Avec C elegans, des composés intéressants ont été testés. Si, sur des modèles de C. elegans déficients mis en présence d'un composé-test, la réponse motrice au toucher est restaurée, cela signifie que le composé présente une efficacité in vivo. Cette molécule peut alors devenir un prototype de médicament.]]></string></description>
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NOTE: Statut Directeur du Laboratoire de Biologie Génomique, Avenir INSERM, IFR77 Parcours 98/02 Chef de laboratoire, physiopathologie des maladies neurodégénératives et neuropsychiatriques CEPH, Paris. 96/98 Chef d'équipe ?Pathologies neuronales', CEPH, Paris. 94/96 Chercheur, analyse du génome humain, CEPH, Paris. 93/94 Postdoctorant, Genome Analysis Laboratory, Imperial Cancer Research Fund, Londres, UK. 90/93 Postdoctorant, Lombardi Cancer Research Center, Georgetown University Medical Center, Washington DC, USA. Prix 2000 Physiopathologie et thérapie de la maladie de Huntington, Hereditary Disease Foundation et NINDS, USA. 2001 Modélisation des effets de la protéine prion humaine normale et mutée dans C. elegans, GIS infections à prions, France. 2002 Dysfonction neuronale dans les formes familiales de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et dans la maladie de Huntington, Avenir INSERM, France. Spécialités 1997 Habilitation à diriger des recherches, Sciences du Vivant, PARIS VI. 1990 Thèse de Doctorat, Biologie Cellulaire et Microbiologie, AIX-MARSEILLE II. Particularités Rédacteur-en-chef de Current Genomics (Bentham Sciences Publishers) http://www.bentham.org/cg/index2.html 
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