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<string language="fre"><![CDATA[La drépanocytose est due au remplacement d'un acide glutamique par une valine en une position bien précise de la molécule d'hémoglobine. Cette hémoglobine mutée, appelée HbS, n'entraîne aucun trouble chez le porteur hétérozygote et lui assure même un certain degré de protection contre le paludisme, ce qui a favorisé la diffusion du gène dans les pays tropicaux. Par contre, une anémie hémolytique chronique, risquant d'être émaillée d'une variété de complications, s'installe chez les sujets dont les globules rouges contiennent majoritairement de l'HbS. Pour éviter l'apparition de ces complications qui font toute la gravité de ce syndrome il est essentiel de faire le diagnostic de cette maladie dès la naissance afin de prendre immédiatement en charge les sujets atteints pour prévenir toute infection, désaturation en oxygène ou déshydratation qui déclencherait une crise drépanocytaire douloureuse ou des atteintes organiques. L'évolution de la population des grandes métropoles occidentales fait qu'aujourd'hui le syndrome drépanocytaire majeur est la plus fréquente des maladies génétiques en région parisienne, et en France. Il s'agit maintenant d'un problème de santé publique.]]></string></description>
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NOTE: Statut Directeur de recherche à l' Inserm Diplômes Docteur en Médecine (1969), Docteur ès-Sciences (1973) Parcours Laboratoires fréquentés: de 1968 à 1985, Institut de Pathologie Moléculaire, Hôpital Cochin, Paris de 1986 à 1993, Inserm U 299 Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre de 1994 -2004 Inserm Hôpital Henri Mondor, Créteil Prix Lauréat du Prix Thématique Dagan-Bouveret décerné par l'Académie des Sciences de Paris (2000) Spécialités Domaines d'expertise: Erythrocyte, Hémoglobine, Hémoglobinopathies, Drépanocytose, Thalassémie, Chimie des protéines Auteur de 250 poblications scientifiques. Particularités Redacteur en Chef de la revue HEMOGLOBIN Secrétaire Scientifique des Comptes Rendus de l'Académie des Sciences, Série III (Paris) Curateur de la base de données HbVar tenue par l'Université de Pittsburg (USA) Sociétés savantes American Society of Hematology (membre de la sous commission pour l'aide au développement de l'hématologie en Afrique 1990-91), International Society of Hematology, Club du Globule Rouge. 
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